W gronie najlepszych

European Association for Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD) oraz European Hemophilia Consortium (EHC) przyznały Poradni Zaburzeń Krzepnięcia Krwi Kliniki Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu certyfikat potwierdzający europejskie standardy opieki nad dorosłymi chorymi na hemofilię i inne rzadkie skazy krwotoczne. Dotąd w Polsce tak certyfikowane były tylko dwa ośrodki w Warszawie. 

– To ważne wyróżnienie dla naszego ośrodka – komentuje prof. dr hab. Maria Podolak-Dawidziak z Katedry i Kliniki Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku UMW, przewodnicząca Grupy do spraw Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów i członek Rady „Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2019-2023”. – W Polsce nie ma dotąd rejestru skaz krwotocznych, więc dokładna liczba chorych nie jest znana. Szacuje się, że na hemofilię A choruje około 7 osób na 100 tysięcy populacji, na hemofilię B ok. jedna na 100 tysięcy. Podobnie jak w innych krajach, wciąż nie w pełni jest diagnozowana choroba von Willebranda,  która dotyczy jednej na sto osób w populacji ogólnej, lecz objawy krwotoczne występują znacznie rzadziej, bo u ok.  1/1000 i dlatego nie wszyscy chorzy trafiają do specjalistów.

W ramach Narodowego Programu utworzono sieć ośrodków leczących skazy krwotyczne. Na Dolnym Śląsku działają dwa:  jeden dla dzieci – Poradnia przy Klinice Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej UMW we Wrocławiu (ul. Borowska 213) oraz  dla dorosłych – Poradnia  Zaburzeń Krzepnięcia Kliniki Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku UMW we Wrocławiu (Wybrzeże L. Pasteura 4).  W poradni dla dorosłych  dr hab. med. Donata Urbaniak-Kujda i dr hab. med. Monika Biernat zapewniają chorym stałą opiekę i konsultacje oraz zaopatrzenie w koncentraty czynników krzepnięcia. Poradnia współpracuje z innymi specjalistami,  m.in. stomatologami, ortopedami, ginekologami czy hepatologami.

– Wielu naszych chorych ma artropatię hemofilową (pokrwotoczne zmiany w stawach)  i dlatego bardzo przydatne będzie zapewnienie rehabilitacji ruchowej – dodaje prof. Maria Podolak-Dawidziak. –  W poradni pacjenci otrzymują książeczkę chorego na skazę krwotoczną oraz corocznie aktualizowaną kartę postępowania, którą mają obowiązek stale mieć przy sobie. Karta jest bardzo pomocna w przypadku nagłego krwawienia, np. do okazania w Szpitalnym Oddziale Ratunkowym, bowiem choremu na skazę krwotoczną należy niezwłocznie podać koncentrat niedoborowego czynnika i dopiero potem wdrożyć diagnostykę i inne niezbędne leczenie. Z kolei przed każdym planowym zabiegiem związanym z utratą krwi chory otrzymuje kartę konsultacyjną, która zawiera szczegółowy plan profilaktyki okołooperacyjnej i leczenia. 

Prof. Podolak-Dawidziak podkreśla, że ostatnich latach nastąpił znaczący postęp w diagnostyce i terapii zaburzeń krzepnięcia krwi:

–  W 1920 r. chory na hemofilię żył przeciętnie około 11 lat. Obecnie średnia długość życia jest taka, jak w ogólnej populacji – mówi. – Rodzi to nowe problemy, bowiem starsi pacjenci mają wiele chorób współistniejących, które trzeba leczyć w ścisłej współpracy z innymi specjalistami, po to by np. bezpiecznie stosować leki przeciwkrzepliwe u chorego na hemofilię po zawale mięśnia serca czy skutecznie leczyć niewydolność nerek. Osiągnięciem ostatnich lat jest wprowadzenie nowego leku – monoklonalnego przeciwciała (emicyzumab), które „zastępuje” czynnik krzepnięcia VIII  u chorych na hemofilię A oraz zastosowanie terapii genowej u chorych na hemofilię B. W Polsce chorzy na hemofilię objęci są profilaktyką krwawień, u dzieci od 2008 r stosuje się profilaktykę pierwotną, a u dorosłych od 2012 r profilaktykę wtórną. Dzięki temu mogą zachować sprawność układu ruchu i prowadzić normalny, aktywny tryb życia.  

Grupa do spraw Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów wydaje stale aktualizowane zalecenia postępowania w wrodzonych i nabytych skazach krwotocznych. Aktualności diagnostyczne i lecznicze są przedstawiane corocznie podczas konferencji „Postępy w hemostazie”, która w tym roku odbędzie się po raz szesnasty 25-26 maja 2023 r w Gdyni.